Za otwartą powieką – zespół zamknięcia

Wyobraź sobie, że budzisz się ze snu. Odzyskujesz świadomość, w Twojej głowie zaczynają płynąć myśli, rozpoznajesz znajome dźwięki otoczenia. Po chwili zauważasz jednak pewną niespójność – Twoje ciało jest „sztywne”, bezwładne, jakbyś nie miał nad nim kontroli. Nie jesteś w stanie poruszyć ręką czy ustami, by zwrócić na siebie uwagę i zapytać kogoś co się dzieje. Właściwie niewykluczone, że powyższa sytuacja faktycznie Ci się przydarzyła – nosi nazwę paraliżu sennego, będącego chwilową utratą kontroli nad mięśniami, przy zachowanej świadomości. Opisany stan nie stanowi przejawu choroby. Najprawdopodobniej wiąże się z wystąpieniem trudności na etapie przechodzenia pomiędzy fazami snu. Dodajmy jednak do naszego hipotetycznego doświadczenia przewlekłość objawów, możliwość otwierania oczu, mrugania, poruszania gałką oczną w górę i dół, a uzyskamy uproszczony obraz zachowanych funkcji osoby w „klasycznym” zespole zamknięcia (locked-in-syndrome – LIS).

  • W „niepełnym” LIS oprócz ruchów oka istnieje możliwość poruszania też inną częścią ciała, np. palcem czy głową.
  • W „całkowitym/globalnym” LIS brak jest kontroli nad wszystkimi mięśniami, co uniemożliwia wykonywanie ruchów dowolnych i zastosowanie jakiejkolwiek komunikacji.

W przypadku LIS brak przejawów celowej aktywności ruchowej nie wynika z zaburzenia pracy kory mózgowej, lecz paraliżu związanego z uszkodzeniem dróg eferentnych (doprowadzających impulsy nerwowe z mózgowia do narządu ruchu), do którego dochodzi najczęściej w brzusznej części mostu (pień mózgu) – miejscu, będącym główną drogą przenoszenia sygnałów aktywujących ruch i mowę. Objawy wiążą się z uszkodzeniem tamtejszych nerwów czaszkowych, z zachowaniem nerwu IV, przebiegającego w części grzbietowej mostu i umożliwiającego wspomnianą zdolność mrugania oraz pionowych ruchów gałki ocznej. W rzadszych przypadkach objawy LIS mogą wiązać się z uszkodzeniami w obrębie śródmózgowia. Najczęstszym przypadkiem prowadzącym do omawianego zespołu są udary (niedokrwienne lub krwotoczne) obejmujące 85-90% przypadków. Dalsze w kolejności przyczyny stanowią: urazy czaszkowo-mózgowe, zatrucia (np. przedawkowanie leków o działaniu neurotoksycznym), zwyrodnienia osłonek mielinowych mostu, inne choroby neurodegeneracyjne, zaburzenia metaboliczne, neuroinfekcje (wiążące się z zapaleniem czy ropniami mostu) oraz guzy pnia mózgu.

Początek choroby, w zależności od etiologii, może charakteryzować się wystąpieniem nagłych objawów neurologicznych, a samo schorzenie zdaje się nie rokować poprawy. Około 90% chorych umiera po różnym czasie trwania zespołu. Zwykle następuje to w przeciągu kilku dni czy miesięcy (szczególnie w przypadku współwystępujących zaburzeń oraz powikłań). W przypadku pacjentów pozostających w stanie stabilnym, o niepowikłanym przebiegu schorzenia oraz przy odpowiedniej opiece medycznej, średnia długość życia wzrasta do kilku dekad. Równocześnie niezmiernie rzadko zdarza się powrót zdolności motorycznych mięśni, wymagając przy tym ogromnego nakładu pracy chorego oraz wysiłku całej grupy specjalistów. Najprawdopodobniej więc LIS jest stanem, który towarzyszyć będzie choremu do końca życia, co wymaga przystosowania się do nowej i niezaprzeczalnie trudnej sytuacji.

Jak wspomniałam powyżej, świadomość pacjentów z zespołem zamknięcia zostaje zachowana. Równocześnie nie jest ona jedyną funkcją pozostającą na poziomie osób zdrowych – odnosi się to także do rytmu snu i czuwania oraz funkcjonowania poznawczego (niekiedy umiarkowanie zmienione), w tym zachowanego krytycyzmu. Wymienione aspekty nie tylko stanowią istotne punkty w diagnozie różnicowej z innymi formami zaburzeń świadomości, ale, przy umożliwieniu adekwatnej komunikacji, pacjenci są zdolni podejmować decyzje dotyczące własnej sytuacji. By było to jednak możliwe, konieczna jest trafna diagnoza (zajmująca średnio 2,5 miesiąca, a niekiedy trwająca nawet kilka lat!).

Dlaczego diagnoza trwa tak długo? W odpowiedzi wskazać można na niełatwą do uchwycenia w badaniu paradoksalność omawianego zespołu – nie bez przyczyny nazywanego „śpiączką rzekomą”. Zbliżony obraz kliniczny umiejscawia go wśród zespołów zaburzeń świadomości i przytomności. Zespół zamknięcia pozostaje jednak specyficznym członkiem tego grona. Podczas badania, przy użyciu typowych narzędzi, ujawniane symptomy behawioralne (tj. brak reakcji celowych, niemożność nawiązania kontaktu) nierzadko wskazują stan wegetatywny z głębokimi zaburzeniami fizjologicznymi – charakterystycznymi dla dysfunkcji pnia mózgu, które to dodatkowo potwierdzają pochopną diagnozę. Ponadto wystąpienie zespołu zamknięcia może poprzedzać faktyczna śpiączka lub stan wegetatywny, a wejście w fazę ostrą zespołu, związaną ze wzmożeniem dynamiki objawów, dodatkowo utrudnia jednoznaczne „zawyrokowanie”. Zwrócenie uwagi na wyjątkowe, niełatwo dostrzegalne przejawy przytomności i świadomości, wymaga wnikliwości i uważności nie tylko lekarzy, ale i rodziny lub innych osób, mających kontakt z pacjentem.

Ze względu na dotychczasowy brak przyczynowego leczenia LIS, diagnoza wskazuje przede wszystkim odpowiednie postępowanie rehabilitacyjne. Pacjent w zespole zamknięcia wymaga opieki pielęgnacyjnej typowej dla innych przewlekłych stanów zaburzeń świadomości i przytomności, natomiast jego stan psychiczny jest diametralnie różny. Warunkuje to możliwość wprowadzenia alternatywnych form komunikacji, umożliwiających złagodzenie wewnętrznej sytuacji pacjenta i umożliwienie mu uzyskania kontroli nad swoim otoczeniem. Komunikacja zastępcza (nieangażująca aparatu mowy) bazuje na wykorzystaniu sprawnych funkcji, w tym przypadku ruchu gałki ocznej i powiek. I tak, można zacząć od prób odpowiedzi na pytania zamknięte (np. „tak”- spojrzenie w górę/„nie” – spojrzenie w dół). Jest to tak zwany „kod wymrugiwania”, metoda pracochłonna i równocześnie niezapewniająca satysfakcjonującej komunikacji osobistych, wewnętrznych doświadczeń pacjenta. Na dalszym etapie rehabilitacji możliwe jest więc wprowadzenie tablic z literami (system alfabetyczny, samogłoskowy i spółgłoskowy) lub obrazkami – dzięki nim pacjent, przy pomocy innej osoby, uzyskuje możliwość stopniowej konstrukcji odautorskich wyrażeń. Rozwój technologii pozwolił ponadto na korzystanie z metod bazujących na programach komputerowych, w tym o charakterze interfejsu mózg–komputer, bazującego na aktywności elektrofizjologicznej ośrodkowego układu nerwowego (zapis EEG) lub rejestracji ruchów gałek ocznych i powiek. Wspomniane rozwiązanie nie tylko czyni całą konwersację wydajniejszą, lecz, a może przede wszystkim, pozwala pacjentowi na inicjowanie rozmów oraz umożliwia samodzielność w ich trakcie. Co więcej, wykorzystanie interfejsów mózg-komputer pozwala na pogłębioną diagnostykę oraz zaaranżowanie optymalnej terapii. Dotychczasowe badania wskazują na użyteczność powyższych we wszystkich zaburzeniach świadomości, za wyjątkiem całkowitego zespołu zamknięcia. Niestety zakup takich urządzeń jest kosztowny i…  nierefundowany.

Przed pozostawieniem końcowej refleksji warto nadmienić, że opisy przypadków klinicznych wykazują, iż pacjenci z LIS nie wydają się odczuwać swojej sytuacji jako równie dramatycznej, jak moglibyśmy zakładać. Ci przewlekle chorzy informują zazwyczaj o odczuwaniu istotności swojego życia, rzadko wyrażając chęć na jego zakończenie. Okazuje się, że wraz z dynamiką choroby, zespół ten może zmienić swój wydźwięk. Pacjenci, prawdopodobnie na skutek bezruchu, z czasem tracą napięcie emocjonalne (zgodnie z teorią Jamesa-Langego) – obniżając poziom negatywnych doznań, stają się bardziej obojętni na pewne kwestie (chociażby na obiektywnie niekorzystną własną sytuację), skupiając się na bardziej przyziemnych aspektach. Można powiedzieć, że ogarnia ich wewnętrzny spokój.

Chcesz dowiedzieć się więcej? Zachęcam do zapoznania się z pozycjami napisanymi przez osoby, które na własnej skórze doświadczyły tego stanu. Jedną z nich jest Jean-Dominique Bauby ze znaną (i w całości wymruganą!) książką Skafander i motyl (1997) (dla kinomanów także w wersji zekranizowanej). Innym pamiętnikiem, uwieczniającym lata pozostawania w omawianym zespole, jest pozycja Julii Tavalaro, napisana we współpracy z Richardem Taysonem: Look up for yes (1997). Ostatnia rekomendacja: Nic śmiesznego (1986) napisana została przez pisarza z przemijającą i niepełną formą LIS – Josepha Hellera.

Źródła:

Górska, U., Koculak, M., Brocka, M., Binder, M. (2014). Zaburzenia świadomości – perspektywa kliniczna i etyczna. Aktualności Neurologiczne, 14(3), 190–198.

Grabowska, A., Zgórzyńska, J., Wesołowska, M., Wójcicki, M., Nicpoń-Nożewska, K., Podhorecka, M., Zukow, W. (2017). Rehabilitation in locked-in-syndrome – a case study. Journal of Education, Health and Sport, 7(3), 427-437.

Herzyk, A., Daniluk, B. (2010). „Jestem świadomy, ale nieprzytomny”: paradoksalność przejawów w zespole zamknięcia/śpiączce rzekomej. W: K. Jodzio, E. M. Szepietowska (red.), Neuronalne ścieżki poznania i zachowania. Rozważania interdyscyplinarne (s. 179-199. Lublin: Wydawnictwo UMCS.

Kosakowski, M. (2017, 12 luty). Paraliż senny dawniej i dziś. Neuropsychologia.org. Pobrane z: http://neuropsychologia.org/paraliż-senny-dawniej-i-dziś

Kowalski, J. (2014, 20 październik). Zespół zamknięcia. Neuropsychologia.org. Pobrane z: http://neuropsychologia.org/zespol-zamkniecia

Laureys, S., Pellas, F., Van Eeckhout, P., Ghorbel, S., Schnakers, C., Perrin, F., Berré, J., Faymonville, M.-E., Pantke, K.-H., Damas, F., Lamy, M., Moonen, G., Goldman, S. (2005). The locked-in syndrome: what is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? Progress in Brain Research, 150, 495-511.

Mikołajewska, E., Mikołajewski, D. (2012). Interfejsy mózg-komputer jako rozwiązania dla osób niepełnosprawnych z uszkodzeniami układu nerwowego. Niepełnosprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania, 4(3), 19-36.

Mikołajewska, E., Mikołajewski, D. (2013). Implikacje wykorzystania interfejsów mózgkomputer u pacjentów z zaburzeniami świadomości. International Letters of Social and Humanistic Sciences, 8, 86-90.

Nowacki, P. (2013). Zespół zamknięcia (locked-in syndrome). Polski Przegląd Neurologiczny, 9(1), 24-26.

Panasiuk, J. (2014). Zespół zamknięcia w diagnozie i terapii logopedycznej. Logopedia Silesiana, 3, 95-114.

Rasmus, A. (2012). Jakość życia osoby z zespołem zamknięcia– studium przypadku. Niepełnosprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania, 3(2), 19-34.

Schetz, D. (2011). Hipotonia ortostatyczna i zespół zamknięcia a fizjologia świadomości. Analiza i egzystencja, 16, 41-49.

Schnakers, C., Majerus, S., Goldman, S., Boly, M., Van Eeckhout, P., Gay, S., Pellas, F., Bartsch, V., Peigneux, P., Moonen, G., Laureys, S. (2008). Cognitive function in the locked-in syndrome. Journal of Neurology, 225(3), 323-330.